مجله سلامت

دریافت پوست جدید توسط پسر “پروانه ای” سوری

کودکی که متولد سوریه بود در کشور آلمان با چندین عمل جراحی جانش نجات پیدا کرد و پوست جدید و تغییر یافته ژنتیکی را دریافت کرده است که حدود هشتاد درصد از بدنش را در بر گرفته است.

این کودک به بیماری ژنتیکی “اپیدرمولیز بولوزا” که معروف به بیماری پروانه ای است دچار شده است ، نام این کودک حسن می باشد. اگر شخصی به این بیماری دچار شود پوستش به شدت نازک و شکننده خواهد شد.

مقداری از پوست حسن را برداشتند و در آزمایشگاه ، دی ان ای آن را تعمیر کردند و این تکه پوست بعد از اینکه تغییر ژنتیکی بر روی آن انجام شد دوباره سر جایش قرار دادند. بعد از گذشت دو سال ، پوستی که جایگزین کردند به طور کامل عادی به نظر می آید.

به خاطر اینکه حریم شخصی خانواده حسن حفظ شود ، جزئیات زیادی در مورد آن ها انتشار نشده است. طبق گفته ی پدر حسن تغییراتی که پسرش کرده است “مانند یک رویا” بوده است.

همچنین می گوید حسن خود را مانند یک فرد معمولی می داند. مثل سایر بچه ها بازی می کند ، آدم فعال تری شده و از زندگی اش لذت می برد. حسن از روزی که در سوریه متولد شد بدنش تاول می زد و زخم می شد.

عموماً لایه های گوناگون پوست توسط “پروتئین لنگر” به هم متصل می شوند. ولی حسن “اپیدرمولیز بولوزا” دارد ، این به این معناست که دی ان ای او قادر نیست که تشخیص دهد باید اپیدرم (لایه بیرونی پوست) را به درم (غشای میانی) پوست مرتبط کند.

برای این بیماری درمانی وجود ندارد و از بین هر ده نفری که به این بیماری مبتلا هستند چهار نفر از آن ها قبل از اینکه به نوجوانی برسند جان شان را از دست می دهند. این کودک در سال۲۰۱۵ و در ماه ژوئن در بیمارستان کودکان در شهر بوخوم برای معالجه بستری شد. وی مقدار زیادی اپیدرم پوستش را از دست داده بود. بدن این کودک مانند یک زخم باز شده بود که دکترها امیدی برای بهبودی او نداشتند.

دکتر توبیاس هرش که در این بیمارستان فعالیت دارد می گوید: در ابتدا ما تصمیم داشتیم که برای کاهش در و رنج بیمار ، مراقبت نسکینی را برای او انجام دهیم ، چون قادر نبودیم که جان کودک را نجات دهیم. ولی بیمارستان گروهی را از دانشگاه “مودنا و رجو امیلیا” در ایتالیا فراخواند که زیست شناسان متخصص ژن درمانی بودند و پدرو مادر حسن اجازه دادند تا درمان تجربی ای را بر روی فرزندشان انجام دهند.

جان حسن چطور نجات یافت؟

در سپتامبر ۲۰۱۵، به اندازه ی چهار سانتی متر مربع از پوست حسن برداشتند ، جایی که هنوز لایه بیرونی پوست وجود داشت. بافتی که برداستند را با ویروس الوده کردند. اکثر ویروس ها وارد سلوس می شوند ولی این ویروس ژنی را درست کرد که توانست لایه های گوناگون پوست را بچسباند.

در سه عملی که در زمستان بر روی این کودک انجام دادند ، هشتاد درصد بدن او را با پوست جدید پوشش دادند. پدر حسن گفته است که پسرش به دلیل این بیماری ماه ها تا حدی باند پیچی می شد که شبیه به مومیایی ها می شد.

حدود دو سال بعد این پوست مانند یک پوست معمولی می شود و دیگر نشانه ای از زخم و تاول دیده نمی شود. دکتر هرش می گوید هم اکنون حسن مانند یک فرد معمولی به زندگی اش ادامه می دهد و به مدرسه می رود و بازی می کند.